Radiology:MRI，给你一双看清白质消融大自然病史的眼睛！

脑部出现异常（VWM）是肾病肥胖性疾病的一种表现形式，其之前肾病是唯一或最突出的受影响许多组织。定义VWM的MRI特征是肾病的完成性密集和囊性偏离，于FLAIR图表上表现为肾病瞬时接近或与肾脏（CSF）有所不同。

VWM是由EIF2B1-5基因组之前的任何一个基因组的双拷贝序列个体差异引起的，这些基因组编码真核生物翻译在在系数eIF2B的五个亚单位。VWM的肺癌星期主要是在儿童早期，但于胎儿期至老年期均可肺癌。

在过去的30年之前，MRI在VWM的诊断之前发挥了重要作用。然而，肾病变小的星期流程还没有人被系统设计研究课题，而且忽视多种不同肺癌年纪的MRI社会的发展的系统设计资料。为了使MRI在病患次测试之前发挥格外宝贵的作用，近日，发表在Radiology新闻周刊的一项研究课题通过对大量经遗传学证实的VWM病患者在MRI上的肾病精神状态进展情况的系统设计研究课题，为病理进一步解读及阐明VWM的愈演愈烈发展提供了影像学默许。

根据肺癌年纪，将基因组核实的VWM病患者分层为六组：1岁一般而言，1岁至2岁一般而言，2岁至4岁一般而言，4岁至8岁一般而言，8岁至18岁一般而言，以及18岁或以上。经管理机构审查理事会批准，用三种步骤对1985年至2019年期间获得的所有可用的MRI读取图表完成了回顾性分析。 (a)精确测量侧肺部宽度与颅骨的千分之（肺部与颅骨千分之[VSR]），以估计脑流失；(b)在FLAIR图表上，通过目测将肾病分为长时间、较高瞬时、密集或囊性偏离的多于，并产物为脑部变小评价。(c) 颅内总重量被分割成长时间轮廓的脑部和灰质、精神状态但结构上存在的（FLAIR-较高瞬时）和密集或囊性（FLAIR-较高瞬时）脑部，以及肺部和肾脏（CSF）。

本研究课题审核了270名病患者（之前位年纪，7岁[四分偶数适用范围，3-18岁]；144名女性病患者）的共计461次定期检查；112名病患者完成了连续成像。肺癌较晚的病患者带有较较高的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的脑部变小评价[F(5) = 4.68; P < .001]和密集或囊性脑部体积[F(5) = 13.3; P < .001]。肺癌星期越晚，脑部变小评价[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的进展率越低。

图 多种不同肺癌年纪的病患者在FLAIR图表之前肾病精神状态的进展情况。(a, e) 一位7个年底肺癌的未成年病患者的第一次（a）和再次一次（e）MRI读取（7个年底和23个年底时）。第一次MRI读取时，内囊和胼胝体的FLAIR较外围和脑部深部脑部的极少密集。在再次一次MRI读取之前可以想到大肾病的完全囊性偏离。在再次一次MRI读取之前，侧肺部的后部因脑部下沉而扩张；肺部的侧边多年来保持狭窄。(b, f) 一名14个年底肺癌的未成年病患者的第一次（b）和再次一次（f）MRI读取（19个年底和30个年底时）。第一次MRI读取揭示支气管炎脑部精神状态，深部脑部有密集现象。在再次一次MRI读取之前，肾病完全被液态取代。(c, g）一个7岁肺癌的女性病患者的第一次（c）和再次一次（g）MRI读取（8岁和25岁时）。脑部深处揭示初网状的条纹，体现了密集许多组织内保存较好的血管外围许多组织。再次一次MRI读取揭示密集的肾病有轻度上升，肾病流失。(d, h) 一名46岁肺癌的女性病患者的第一次（d）和再次一次（h）MRI读取（48岁和55岁）。第一次MRI读取揭示肺部外围脑部轻度密集，深部和视网膜下脑部胶质本土化并伴有脑流失。再次一次MRI读取揭示密集没有人明显上升，脑流失稍稍上升。

本研究课题表明，肾病出现异常的许多组织学子类和进展流程多种不同疾病的肺癌年纪：肺癌越早，肾病变小的囊性偏离越大，进展速度越更快：而肺癌越晚，则脑部流失和胶质发炎格外占上风。明确这些MRI特征对于正确表述及阐明肾病疾病的许多组织学环境因素以及进一步的病患次测试提供了强有力的详见依据。

原文出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110